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Los sarcomas óseos son entre 8 y 10 veces menos frecuentes que los sarcomas de partes blandas y constituyen un grupo heterogéneo de tumores en cuanto a apariencia y comportamiento biológico. El osteosarcoma es el más frecuente, seguido del sarcoma de Ewing, especialmente en población pediátrica y adultos jóvenes. Ambas se consideran enfermedades sistémicas que precisan de un tratamiento multimodal, integrando tratamientos locales y tratamiento sistémico con quimioterapia. El condrosarcoma es el sarcoma óseo más frecuente en el adulto y se considera un tumor bastante resistente a la radioterapia y a la quimioterapia, por lo que la piedra angular del tratamiento continúa siendo la cirugía. Otros tumores menos frecuentes, como el cordoma y el tumor de células gigantes, pueden beneficiarse de tratamientos más específicos junto a la cirugía, como la radioterapia altamente conformada en el primero y Denosumab en el segundo. En conclusión, el proceso diagnóstico y terapéutico de los sarcomas óseos precisa de un manejo multidisciplinar en centros con experiencia. Dada la limitación de opciones de tratamiento, la inclusión en estudios clínicos adecuadamente diseñados es una opción a valorar en la mayoría de los pacientes.
Palabras Clave: Sarcomas óseos. Osteosarcoma. Cordoma. Tumor de células gigantes.